Le kératocône est une maladie rare (0,5% de la population) mais certainement mal diagnostiquée. Car dans les premiers stades, il n’est pas toujours facile de l’identifier. Donc une sous-évaluation de cette maladie et fort probable.

Déjà, pour vous rassurer, c’est une maladie où des solutions sont possibles pour stabiliser la maladie ou améliorer la vision. Ce n’est pas une maladie ou l’on devient aveugle (maladie Cécitante).

Ensuite, la première chose à ne plus faire, c’est de ne plus se frotter les yeux!!! Car il s’agit du facteur le plus aggravant de la maladie. Dans la plus part des cas, on retrouve un frottement excessif des yeux (suite allergie, blépharite, sécheresse oculaire, poussière, UV) ou une position lors du sommeil ou l’on dort sur la main, ou la tête enfoncée. Les grossesses et la chirurgie LASIK peuvent aussi être un facteur d’évolution.

Enfin, on retrouve dans 30% des cas, des antécédents familiaux. Il y des fratries ou des familles de kératocône. Tous les vrais jumeaux qu’on voit en consultation sont atteints mais pas de façon identique. Il y a donc un facteur génétique dans cette maladie.

Pour le diagnostiquer, il est impératif de réaliser une topographie de la cornée pour visualiser le bombement de la face postérieure qui vient “pousser” la face antérieure. On relève la puissance maximale de la cornée en Dioptrie. Plus elle est élevée, plus le kératocônes est important. On réalise aussi un OCT (Tomographie comme un scanner) pour mesurer très précisément l’épaisseur de la cornée et aussi le mapping épithéliale (épaisseur que de l’épithélium cornéen). Plus le kératocône est évoluée, plus la cornée s’affine.

L’évolution de cette maladie se fait souvent dans l’adolescence. Plus la maladie se développe tôt (avant 18 ans), plus le risque évolutif est important. Il faudra donc prévoir un traitement par Crosslinking (CXL) pour stabiliser la maladie.

• < à 12 ans, la maladie est très rare

• de 12 à 15 ans il est possible de la développer

• de 16 ans à 23 ans, il s’agit fréquemment de la partie la plus évolutive de la maladie

• de 24 ans à 30 ans, l’évolution est possible mais le risque est moins important

• > à 30 ans, il est probable que la maladie se stabilise. Cependant on peut retrouver chez certains patient une évolution plus tardive (40 ans)

• REMARQUE avec évolution de 40 à 60 ans : dans le cadre d’une variante du Kératocône, la dégénérescence marginale pellucide (DMP), la maladie évolue plus Tard (après 40 ans). Il s’agit d’un bombement inferieur périphérique alors que le Kératocône déforme la cornée de façon plus centrale. La dégénérescence marginale pellucide va créer un astigmatisme inverse évolutif et un affinement de la cornée inférieure péri limbique. Le traitement de la maladie se fera par une implantation d’un Anneau intra cornéen (AIC) mais pas par Crosslinking.

Il y a 4 stades dans la maladie. Pour bien comprendre les données, voici quelques informations physiologiques d’une cornée normale :

L’épaisseur normale d’une cornée, appelée pachymétrie, est en moyenne de 540 microns. Mais on peut retrouver des cornées entre 450 et 650 Microns et les considérer comme Normales.

La puissance de la cornée est en moyenne de 43 Dioptries. On peut aussi retrouver des puissances de cornées “Normales” entre 39 et 47 dioptries.

Le kératocône va faire cambrer en avant la cornée ce qui va provoquer une évolution de la puissance et un affinement de son épaisseur. Pour information, quand on réalise une intervention par Crosslinking (CXL) ou par Anneau intra cornéen (AIC), l épaisseur de la cornée minimum doit être supérieure a 400 Microns.

• STADE 1 : Puissance de la cornée entre 45 et 49 Dioptries. Pachymétrie dans la normalité entre 480 et 580 Microns. La vision en lunettes et lentilles souples est bonne (entre 8/10 et 10/10). Si patient jeune < 20 ans, on indique un Crosslinking pour stabiliser la maladie avant qu’elle ne s’aggrave. A ce stade, généralement on ne la diagnostique pas facilement lors des consultations classiques. Beaucoup de patients Stade 1 ne sont pas diagnostiqués. C’est souvent lors d’un bilan pour la chirurgie réfractive de la myopie qu’on réalise une topographie et qu’on retrouve un kératocône stade 1.

• STADE 2 : Puissance de la cornée entre 50 et 57 Dioptries. Pachymétrie a une tendance à être un peu plus fine entre 470 et 540 Microns. La vision en lunettes et lentilles souples est encore correcte (< 7/10). Mais la conduite de nuit devient difficile avec des problèmes de Halos sur les sources lumineuses. En fonction de l’âge et de la topographie, on peut indiquer soit un Crosslinking associé a un laser Topoguidé (CXL + TG) ou l’implantation d’un ou deux Anneaux intra cornéen.

• STADE 3 : Puissance de la cornée entre 58 et 69 Dioptries. La pachymétrie devient faible entre 380 et 500 microns. La vision et lunettes et lentilles souples n’est plus bonne (< 4/10). Dans ce stade, la meilleure option pour récupérer de la vision reste l’adaptation en lentilles rigides. On peut adapter des lentilles rigides, Hybrides ou lentilles sclérales. On réalise si possible l’implantation d Anneaux intra cornéen puis on refait des lunettes un mois 1/2 après l’intervention pour essayer d’améliorer la vision ou si la maladie est évolutive.

• STADE 4 : Puissance de la cornée est > 70 Dioptries. La pachymétrie est < à 370 microns. La cornée devient depuis en plus opaque. La vision en lunettes est < 1/10. Soit on arrive à adapter en lentilles sclérales pour essayer de donner une vision > 5/10. Soit on prévoit une greffe de la cornée.