On vient de me diagnostiquer un kératocône, que dois je savoir ?
Le kératocône est une maladie rare (0,5% de la population) mais certainement mal diagnostiquée. Car dans les premiers stades, il n’est pas toujours facile de l’identifier. Donc une sous-évaluation de cette maladie et fort probable.
Déjà, pour vous rassurer, c’est une maladie où des solutions sont possibles pour stabiliser la maladie ou améliorer la vision. Ce n’est pas une maladie ou l’on devient aveugle (maladie Cécitante).
Ensuite, la première chose à ne plus faire, c’est de ne plus se frotter les yeux!!!Car il s’agit du facteur le plus aggravant de la maladie. Dans la plus part des cas, on retrouve un frottement excessif des yeux (suite allergie, blépharite, sécheresse oculaire, poussière, UV) ou une position lors du sommeil ou l’on dort sur la main, ou la tête enfoncée. Les grossesses et la chirurgie LASIK peuvent aussi être un facteur d’évolution.
Enfin, on retrouve dans 30% des cas, des antécédents familiaux. Il y des fratries ou des familles de kératocône. Tous les vrais jumeaux qu’on voit en consultation sont atteints mais pas de façon identique. Il y a donc un facteur génétique dans cette maladie.
Pour le diagnostiquer, il est impératif de réaliser une topographie de la cornée pour visualiser le bombement de la face postérieure qui vient “pousser” la face antérieure. On relève la puissance maximale de la cornée en Dioptrie. Plus elle est élevée, plus le kératocônes est important. On réalise aussi un OCT (Tomographie comme un scanner) pour mesurer très précisément l’épaisseur de la cornée et aussi le mapping épithéliale (épaisseur que de l’épithélium cornéen). Plus le kératocône est évoluée, plus la cornée s’affine.
L’évolution de cette maladie se fait souvent dans l’adolescence. Plus la maladie se développe tôt (avant 18 ans), plus le risque évolutif est important. Il faudra donc prévoir un traitement par Crosslinking (CXL) pour stabiliser la maladie.
< à 12 ans, la maladie est très rare
de 12 à 15 ans il est possible de la développer
de 16 ans à 23 ans, il s’agit fréquemment de la partie la plus évolutive de la maladie
de 24 ans à 30 ans, l’évolution est possible mais le risque est moins important
> à 30 ans, il est probable que la maladie se stabilise. Cependant on peut retrouver chez certains patient une évolution plus tardive (40 ans)
REMARQUE avec évolution de 40 à 60 ans : dans le cadre d’une variante du Kératocône, la dégénérescence marginale pellucide (DMP), la maladie évolue plus Tard (après 40 ans). Il s’agit d’un bombement inferieur périphérique alors que le Kératocône déforme la cornée de façon plus centrale. La dégénérescence marginale pellucide va créer un astigmatisme inverse évolutif et un affinement de la cornée inférieure péri limbique. Le traitement de la maladie se fera par une implantation d’un Anneau intra cornéen (AIC) mais pas par Crosslinking.
Donc si on vous diagnostique un kératocône à plus de 40 ans, c’est que vous avez cette maladie depuis longtemps mais qu’il n’avait pas été diagnostiqué. Donc généralement, il s’agit d’un kératocône faible et non évolutif. Donc pas d’inquiétude.
Il y a 4 stades dans la maladie. Pour bien comprendre les données, voici quelques informations physiologiques d’une cornée normale :
L’épaisseur normale d’une cornée, appelée pachymétrie, est en moyenne de 540 microns. Mais on peut retrouver des cornées entre 450 et 650 Microns et les considérer comme Normales.
La puissance de la cornée est en moyenne de 43 Dioptries. On peut aussi retrouver des puissances de cornées “Normales” entre 39 et 47 dioptries.
Le kératocône va faire cambrer en avant la cornée ce qui va provoquer une évolution de la puissance et un affinement de son épaisseur. Pour information, quand on réalise une intervention par Crosslinking (CXL) ou par Anneau intra cornéen (AIC), l épaisseur de la cornée minimum doit être supérieure a 400 Microns.
STADE 1 : Puissance de la cornée entre 45 et 49 Dioptries. Pachymétrie dans la normalité entre 480 et 580 Microns. La vision en lunettes et lentilles souples est bonne (entre 8/10 et 10/10). Si patient jeune < 20 ans, on indique un Crosslinking pour stabiliser la maladie avant qu’elle ne s’aggrave. A ce stade, généralement on ne la diagnostique pas facilement lors des consultations classiques. Beaucoup de patients Stade 1 ne sont pas diagnostiqués. C’est souvent lors d’un bilan pour la chirurgie réfractive de la myopie qu’on réalise une topographie et qu’on retrouve un kératocône stade 1.
STADE 2 : Puissance de la cornée entre 50 et 57 Dioptries. Pachymétrie a une tendance à être un peu plus fine entre 470 et 540 Microns. La vision en lunettes et lentilles souples est encore correcte (< 7/10). Mais la conduite de nuit devient difficile avec des problèmes de Halos sur les sources lumineuses. En fonction de l’âge et de la topographie, on peut indiquer soit un Crosslinking associé a un laser Topoguidé (CXL + TG) ou l’implantation d’un ou deux Anneaux intra cornéen.
STADE 3 : Puissance de la cornée entre 58 et 69 Dioptries. La pachymétrie devient faible entre 380 et 500 microns. La vision et lunettes et lentilles souples n’est plus bonne (< 4/10). Dans ce stade, la meilleure option pour récupérer de la vision reste l’adaptation en lentilles rigides. On peut adapter des lentilles rigides, Hybrides ou lentilles sclérales. On réalise si possible l’implantation d Anneaux intra cornéen puis on refait des lunettes un mois 1/2 après l’intervention pour essayer d’améliorer la vision ou si la maladie est évolutive.
STADE 4 : Puissance de la cornée est > 70 Dioptries. La pachymétrie est < à 370 microns. La cornée devient depuis en plus opaque. La vision en lunettes est < 1/10. Soit on arrive à adapter en lentilles sclérales pour essayer de donner une vision > 5/10. Soit on prévoit une greffe de la cornée.
Pour vous aider, voici comment analyser une topographie
topographie normale sphérique ou astigmate:
La topographie est l’examen de référence lors d’un bilan kératocône. Elle permet entre autre, d’avoir la forme de la face avant et de la face arrière de la cornée. Il s’agit de la carte en haut à droite qui s’appelle “carte spéculaire Axiale” (entourée en rouge). Les couleurs normale sont le bleu et le vert. Dans cette topographie, il y a peu d’astigmatisme donc les couleurs sont homogènes. Elle permet aussi de donner 2 valeurs importantes :
le Kmax (en puissance) soit la kératométrie maximum. Il s’agit de la valeur maximum de la cambrure de la cornée. Plus elle est importante, plus le kératocône est évolué. La valeur Normale est de 43 Dioptries (D). On parle de Kératocône quand le Kmax est supérieur à 49 Dioptries. Sur cette topographie (entourée en noir) , le Kmax est de 45,2D donc normal.
La pachy Min soit la pachymetrie minimum de la cornée. Elle donne donc la valeur de l’épaisseur minimum de la cornée. L’épaisseur minimum normale est de 530 Microns. Sur cette topographie (entourée en noir), elle est de 520 microns donc normale. Une pachy min <450 microns est considérée comme fine mais pas forcement pathologique. Il peut y a voir des cornées normales avec 400 microns de pachy mini.
voici une topographie normale mais astigmate. On retrouve sur la carte spéculaire (entourée en rouge) une forme de Sablier. Cette forme de sablier montre que la déformation de la cornée est régulière et donc que cet astigmatisme est régulier. Il n’y a donc pas de kératocône. Il peut être facilement corrigeable en lunettes ou en lentilles souples ou par chirurgie réfractive.
On retrouve un pachy min de 560 microns et un Kmax de 45,5D, donc normaux. (entouré en noir)
2. Topographie d’un Kératocône
Voici enfin une topographie qui nous intéresse, celle d’un Kératocône.
Maintenant que vous maîtrisez l’analyse d’une topographie, on remarque que les couleurs dans la cartographie spéculaire (entourée en rouge) ne sont ni bleues, ni vertes. on retrouve un bombement inférieur rouge qui montre que la cornée est beaucoup trop cambrée en avant est provoque une déformation qui n’est pas régulière. (pas en forme de sablier)
le Kmax est de 61,3D est donc très élevé (début du stade 3 de la maladie) et que la pachy minimum est de 461 microns.
Mais comment traiter ou soigner la maladie du kératocône ?
Le kératocône est une maladie évolutive mais il est possible, mais surtout indispensable de la stabiliser. Il ne faut pas non plus confondre deux principes dans le traitement du kératocône, soit on peut stabiliser l’évolution du kératocône, soit améliorer la vision en lunettes ou lentilles souples, soit faire les 2 en même temps.
Cela dépend aussi de l'âge et du stade de la maladie. On peut réaliser 3 traitements pour stopper la maladie du kératocône : Le crosslinking, Les anneaux intra cornéens et la greffe de cornée. Pour rappel, le port des lentilles rigides ne freine pas la maladie du kératocône !!
1) le Crosslinking (CXL) :
Si vous êtes jeunes, c’est à dire moins de 20 ans, la priorité est de stabiliser le kératocône. Est le traitement de référence est le Crosslinking (CXL). Pour pouvoir réaliser l’intervention et pour qu’elle soit efficace, il est nécessaire que l’épaisseur de la cornée la plus fine (Pachy mini sur la topographie) soit supérieure à 400 microns.
Les études randomisées mondiales prouvent une stabilité de la maladie du kératocône de 95% après avoir réaliser un crosslinking. Et son action sur la cornée dure entre 7 et 10 ans. Si on traite un patient de 14 ans avec un crosslinking, 8 ans après, le patient aura 22 ans et il sera encore dans une période probablement évolutive. Une évolution de son kératocône peut reprendre et il lui sera conseiller de se faire retraiter.
Mais la plupart du temps, les patients traités par Crosslinking ont 20 ans, donc 8 à 10 après, ils ne sont plus sur la période évolutive.
Le crosslinking est la réaction entre la diffusion de Riboflavine (Vitamine B2) dans la cornée et l’exposition pendant 10 minutes aux UV. Cela crée des liaison entre les fibres du collagène de la cornée. On peut le visualiser lors d’un OCT cornéen par une hyper-fluorescence ou blanchiment du stroma visible sur la photo ci dessus.
Donc, en résumé, si le patient est jeune et que son kératocône est évolutif, il sera indiqué le traitement de sa maladie par un crosslinking. Ce traitement stabilisera sa maladie mais attention, cela n’améliorera pas sa vision!! Nous verrons par la suite qu’il est possible de le combiner à un laser topo-guidé pour améliorer la vision. Le post opératoire peut-être difficile avec une douleur pendant les 2 jours qui suivent l’opération et une baisse de vision accompagné de photophobie pendant un mois.
Voici un cas clinique du centre de la cornée et du kératocône qui donne la preuve de l’efficacité du CrossLinking sur 10 ans:
Voila un cas clique fréquent du Centre de la Cornée et du Kératocône (CCK). Il met en évidence l’efficacité du Traitement par CXL pour stabiliser le KTC.
Naika (18 ans, Guyanaise, infirmière) vient consulter au CCK en 2014 pour une 2eme avis suite dépistage récent de son kératocône avec indication crosslinking OG puis OD à l’ Hôpital Hôtel Dieu. Il est alors en effet indiqué de procéder au traitement des 2 Yeux par crosslinking tout en rappelant qu’il est impératif d’arrêter de se frotter les yeux.
La patiente prévoit l’intervention de son œil gauche à l’HD en 2014. Cependant son intervention OD est repoussée plusieurs fois et elle doit retourner en Guyane sans avoir pu faire le crosslinking de son œil droit.
9 ans après, Naika reprend RDV au Centre de la cornée et du kératocône (CCK) car elle souhaite se spécialiser pour être infirmière Anesthésiste. Mais sa vision ne lui permet pas reprendre ses études.
On observe alors une stabilité de son KTC OG traité au CXL en 2014 mais une évolution majeure de son KTC OD non traité. La topographie différentielle entre 2014 et 2023 montre une évolution majeure de la topographie œil droit et une stabilité de sa topographie œil Gauche.
Son Œil gauche qui était plus atteint en 2014 est devenu son meilleur œil car son œil droit non traité a énormément évolué.
La vision de son œil droit est passé de 6/10 à 1/20 alors que son OG s’est stabilisé à 4/10f
Vision OD 2014 = 6/10 → pas de Crosslinking donc évolution du kératocône → Vision OD 2023 = 1/20
Vision OG 2014 = 4/10 → Crosslinking en 2014 et donc stabilisation de son Kératocône → Vision OG 2023 = 4/10
2) les anneaux intra cornéen (AIC):
Nous venons de voir que le traitement de référence pour stabiliser le kératocône est le Crosslinking (CXL). Comme la maladie est très évolutive entre 15 et 25 ans, on privilégie le CXL pendant cette période. Cependant, le Crosslinking seul n’améliore pas la vision.
Dès lors, quand un patient à plus de 20 ans et que son kératocône est entre stade 2 et stade 3, il lui sera peut être conseillé de poser un ou deux anneaux intra cornéens. Les avantages des anneaux par rapport au Crosslinking sont l’amélioration de la vision (avec correction lunettes en post opératoire un mois après l’opération) et le post opératoire est beaucoup moins douloureux. L’anneau n’est pas visible à l’œil nue et on le garde toute sa vie. Mais, il s’agit d’une intervention non définitive car il est possible de le retirer si l’effet sur la vision est négative ou trop gêné par les halos.
L’effet des anneaux est mécanique, ils permettent de rendre la cornée moins pointue, de la décambrer. Ce qui provoque une amélioration de la topographie mais surtout le maintient de la cornée pour la stabiliser. Il a donc été prouvé que l’implantation de ces anneaux a une action sur la stabilisation du kératocône.
Si un patient de 20 ans à un kératocône évolué (Stade 3) avec une vision très dégradée et un maladie évolutive, on peut prévoir de commencer par poser un AIC pour stabiliser et essayer d’améliorer sa vision. Si les anneaux intra cornéens ne sont pas assez efficaces et qu’on observe une évolution du kératocône, on pourra prévoir un Crosslinking après pour stabiliser la maladie.
Si le patient à plus de 25 ans, il sera plus judicieux de poser un anneau intra cornéen car il aura une action sur la vision tout en sachant que le patient sort de sa période la plus évolutive.
